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强直性脊柱炎(类风湿性脊柱炎,畸形性脊柱炎,类风湿中心型,龟背)

  • 挂号科室:(),中医儿科(南区)
  • 发病部位:免疫系统,脊柱
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:10~40岁,平均发病年龄为25岁,男性较女性多见
  • 典型症状:关节疼痛 持续性疼痛 骶髂关节疼痛 晨僵 腰脊椎疼痛
  强直性脊柱炎(ankylosingsporidylitis,AS)是一种主要侵犯骶髂关节和脊柱,并可不同程度的累及周围关节、内脏系统的全身性炎性疾病。早期本病被认为是类风湿关节炎的一种特殊类型,称为类风湿性脊柱炎、畸形性脊柱炎、类风湿中心型等,现统一称之为强直性脊柱炎。AS的特征性病理变化是肌腱、韧带、骨附着点病变,韧带钙化及骨性强直为其重要特点。本病一般类风湿因子呈阴性,与银屑病关节炎、反应性关节炎、炎症性肠病性关节炎、未分化脊柱关节病等统属血清阴性脊柱关节病。
典型症状:关节疼痛 持续性疼痛 骶髂关节疼痛 晨僵 腰脊椎疼痛

一、中轴病变

(一)炎性腰痛:隐匿起病,患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛,活动后好转,休息时加重,夜间痛明显,翻身困难,可伴有晨僵。部分患者有臀部钝痛或骶髂部剧痛,偶尔向周边放射。咳嗽、打喷嚏、扭腰可加重症状。

(二)臀部疼痛:早期臀部疼痛为间断性一侧疼痛,或交替性双侧疼痛,逐渐演变为双侧持续疼痛。

(三)脊柱活动受限:最先出现腰椎受累,腰椎向各个方向活动可能受限,尤其指地距增大,或呈“板状腰”。随着病情进展,整个脊柱可发生由下而上的强直,先是腰椎前凸曲线消失,接着胸椎后凸而呈驼背畸形,进而颈椎受累,颈椎活动受限,此时患者体态变为头向前俯,胸部变平,腹部突出,呼吸靠膈肌运动,最后脊柱各方向活动完全受限,此阶段疼痛、晨僵反不明显。

二、外周关节病变

(一)下肢大关节炎:常为非对称性寡关节炎,膝、踝和肩关节受累常见,偶见肘、手、足等小关节。多出现在疾病早期,较少导致关节破坏。

(二)髋关节:多起于发病前5年内,表现为疼痛、活动受限、屈曲挛缩及关节强直,常双侧受累。年幼及外周关节炎起病者易出现髋关节病变。

(三)附着点炎  肌腱、韧带骨附着点炎症为本病特征性的临床表现。如胸肋关节、柄胸联合等部位的附着点炎症,可出现胸痛,咳嗽或喷嚏时加重,有时被误诊为“胸膜炎”;也可见于肋胸连结、脊椎、髂嵴、大转子、坐骨结节、胫骨结节和足跟等部位。约半数以上病例出现外周关节症状,以髋、膝、踝等下肢大关节多见,也可累及肩、腕等上肢大关节,指、趾等末梢小关节受累者则少见,较少表现为持续性和破坏性。

三、关节外病变

本病的全身表现轻微,少数重症者有发热、疲倦、消瘦、贫血或其他器官受累。

(一)葡萄膜炎或急性虹膜炎

10%-30%的患者在病程中发生急性前葡萄膜炎或急性虹膜炎,可发生在病程的任何时期。典型的发展方式为单侧急性发作,主要症状包括眼痛、畏光、流泪和视物模糊等。角膜周围充血、虹膜水肿。裂隙灯下可见前房大量渗出和角膜沉积。

(二)肾脏损害

IgA肾病有不少报道。镜下血尿和蛋白尿发生率达35%。这些表现对其后发生的肾功能损坏的意义尚不清楚。淀粉样变形较罕见。通过腹部皮下脂肪抽吸出的淀粉沉积和肾脏预后不良不一定相关。

(三)神级系统病变

神经系统症状多发生在晚期,来自压迫性脊神经炎或坐骨神经痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合征,后者可引起阳萎、夜间尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失。

(四)肺部病变

极少数患者出现肺上叶纤维化。有时伴有空洞形成而被误认为结核,也可因为并发霉菌感染而使病情加剧。

(五)心血管表现

约3.5~10%的缓和可并发主动脉瓣闭锁不全及传导障碍。合并心脏病的AS病人,一般年龄较大,病史较长,脊柱炎及外周关节病变较多,全身症状较明显。

(六)骨质疏松

AS早期即可见骨质疏松。这类患者因骨质疏松引起的胸椎畸形是姿势异常、特别是驼背的主要原因。

病因:

虽然有多种重要理论,但目前AS的确切病因尚不清楚。首先,遗传因素起重要作用。虽然已经肯定HLA-B27和本病的发病机制有直接关系,但其病理生理作用还不明了,而且非MHC基因也和本病的发病风险相关。其次,软骨似乎是异常免疫反应的重要靶组织。第三,伴有TNF-α过度表达的细胞因子失调,以及炎性肠炎是本病的突出特点。第四,有证据表明,骨形成蛋白在强直性脊柱炎的发病机制中具有一定作用。

(一)遗传因素

1.MHC类基因

(1)HLA-B27

AS是一种具高度遗传性的疾病,最近关于AS的家系和孪生研究显示,存在遗传易感性多基因模式。HLA-B27基因是人类MHC类分子B位点上的等位基因,它位于人的第6号染色体的短臂上,由8个外显子和7个内含子组成,编码分子量为43Ku的糖蛋白。HLA-B27分子由α链(重链)和p链(轻链,即β2微球蛋白)2条多肽链组成。

HLA-B27是一种与强直性脊柱炎相关的致病基因,其相关强度居于与HLA有关联的疾病之首,其编码的B27抗原在细胞免疫应答中起着重要作用。HLA-B27基因具有广泛的地理分布,携带情况存在种族和地区差异,欧洲、北非、北美、东方人均发现携带,而在南美、澳大利亚未与外界通婚的土著人中未发现HLA-B27,亦不患AS,并且发病与该地区人群中的HLA-B27频率有关。有报道证实,强直性脊柱炎患者的HLA-B27阳性率在83%~95%之间,而正常人群HLA-B27阳性出现的频率平均大约为4%~8%之间。据流行病学调查,在HLA-B27阳性人群中,强直性脊柱炎的发病率较高,可达20%左右,强直性脊柱炎患者的一级亲属中HLA-B27阳性者非常易患本病,患病率可达11%~24%,比一般的HLA-B27阳性群体高10倍,比正常人群高出120倍甚至高200倍。

(2)HLA-B基因

通过对同卵和异卵双胞胎As患者研究发现HLA-B27与AS的相关性大约只占16%。提示除了HLA-B27外,其他的基因也可能与AS具有相关性。国外资料显示,HLA-B60是次于HLA-B27的AS易感基因。据统计,同时携带B27和B60的人AS的发病可能性是仅B27阳性者的3-6倍,且症状重。2004年在中国台湾的研究发现:HLA-B60和B61独立于HLA-B27与AS强相关。在加拿大的AS多发家系中也发现HLA-B40(B60、B61)对B27阳性AS患者有35%的危险性。在墨西哥混血儿中所做调查显示,AS不仅与HLA-B27连锁,也与HLA-B39连锁。HLA-B39与HLA-B27在B口袋上结构很相似,且在B27阴性的AS患者中频率增高。西班牙的AS患者的调查研究中发现,HLA-Ag(A*2402)在AS患者中的频率明显高于B27阳性的健康对照组,且在外周关节炎的患者中也有所增高。

(3)HLA-DR基因

近年来,HLA-DR与AS的关联在不同人群中均有报道,英国发现DRI、DRS在AS患者组中明显增高,且DRI纯合子更易致病,认为DRI是不依赖于B27而与AS关联,而DR12与AS呈负相关。但在国内实验结果认为,DPBI*0401在B*2704发个体中具有降低AS易感性的作用。法国SpA家系研究中发现,SpA患者中DR4等位基因比HLA-B27阳性健康同胞有明显的异常传递,其余的DR等位基因未见这种异常,这提示SpA患者DR4的传递可能不依赖HLA-B27而独立进行,进一步说明了HLA-DR是AS的易感基因。

(二)感染因素

60%以上的AS患者出现亚临床炎症改变,血清IgA抗体水平明显升高,且血清浓度与反应蛋白水平显著相关。研究发现,抗克雷白杆菌抗体与AS患者的肠道损害是密切相关的。研究者利用基因转殖技术将人类的HLA-B27植入老鼠体内的基因,这种转基因老鼠 (Transgenicmice)经过暴露于某些环境因素(如细菌感染)之后,也象人类一样会产生类似脊柱炎的症状且以腹泻而发病,而在无菌环境中培育的转基因鼠和携带HLA-B27基因数量少的大鼠则没有关节炎症和肠道病变出现。转基因鼠在无菌环境中,并不发生与SpA相似的病变,必须生活在有菌环境中才发病,提示环境因素是B27相关疾病发生不可缺少的条件。

创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。总之,目前本病病因未明,尚无一种学说能完满解释AS的全部表现,很可能在遗传因素的基础上的受环境因素(包括感染)等多方面的影响而致病。

《灵枢本神》:“故智者之养生也,必顺四时而适寒暑,和喜怒而安居处,节阴阳而调刚柔,如是,则僻邪不生,长生久视。”说明要预防疾病,就必须适应气候变化,调和情志,饮食起居有常。具体到强直性脊柱炎患者应注意以下几点:

本病的成因,与风寒湿等外邪入侵有密切的关系,因此平时注意预防范风寒、潮湿等尤为重要,特别是在身体虚弱的时候。当季节变化,气候剧变的时候,要及时增减衣服;夏日酷暑或炎夏分娩,不可挡风而卧;居处潮湿或梅雨季节,晴天宜经常暴晒,以祛潮气,天晴时更宜打开窗户,以通风去湿等等。在日常生活中注意避风、防寒、去湿,截其来路,是预防调养之良策。

坚持经常锻炼可以增强体质,提高御邪能力。因“痹者,闭也”,风寒湿邪内留滞,痹阻气血而成。通过活动肢体,使全身气血流畅,调节体内阴阳平衡,日久可达到增强体质,减少疾病的目的。但锻炼时要注意根据自己的身体状况选择适当的活动方式,切勿一次运动量过大,用力过猛,必须循序渐进,贵在坚持,必要时可请医生或有关人员指导。此外,寒冷季节晨练不宜太早,免受风寒,对疾病不利。

疾病的发生于人的精神状态有密切的关系,因此,七情内伤可直接致病,亦可以,由七情内伤引起人体阴阳失调、气血亏损、抵抗力减弱,而易为外邪入侵。因此,避免情志过激或闷闷不乐、忧郁寡欢,保持精神愉快带来身体健康,正气内存,病安从来。

(一)椎间盘突出:椎间盘脱出是引起炎性腰背痛的常见原因之一。该病限于脊柱,无疲劳感、消瘦、发热等全身表现,多只限于腰部疼痛,活动后加重,休息缓解;站立时常有侧曲。触诊在脊柱骨突有l~2个触痛扳机点。所有实验室检查包括血沉均正常。它和AS的主要区别可通过CT、MRI或椎管造影检查得到确诊。腰部X椎间隙狭窄或前窄后宽或前后等宽;椎体缘后上或下角屑样增生或有游离小骨块;CT可证实。

(二)髂骨致密性骨炎:本病多见于于中、青年女性,尤其是有多次怀孕、分娩史或从事长期站立职业的女性。其主要表现为慢性腰骶部疼痛和发僵,劳累后加重,有自限性。临床检查除腰部肌肉紧张外无其他异常。诊断主要依靠X线前后位平片,其典型表现为在髂骨沿骶髂关节之中下2/3部位有明显的骨硬化区,呈三角形者尖端向上,密度均匀,不侵犯骶髂关节面,无关节狭窄或糜烂,骶骨侧骨质及关节间隙正常。

(三)弥漫性特发性骨肥厚(DISH)综合征

该病发病多在50岁以上男性,患者也有脊椎痛、僵硬感以及逐渐加重的脊柱运动受限。其临床表现和X线所见常与AS相似。但是,该病X线可见韧带钙化,常累及颈椎和低位胸椎,经常可见连接至少四节椎体前外侧的流注形钙化与骨化,而骶髂关节和脊椎骨突关节无侵蚀,晨起僵硬感不加重,血沉正常及HLA-B27阴性。根据以上特点可将该病和AS区别开。

(四)胸椎结核:有肺、淋巴结结核的原发灶,伴结核中毒症状,常侵犯第10胸椎至第一腰椎,有背痛、驼背、脊髓压迫症等。X线检查见腰椎挺边缘模糊、椎间隙变窄、骨质破坏、椎体呈楔形,常有脊柱旁冷性脓肿阴影,骶髂关节常为单侧受累,无韧带骨赘。抗结核治疗有效。

(五) 其他

AS是脊柱关节病的原型,在诊断时必须与骶髂关节炎相关的其他脊柱关节病如银屑病关节炎、肠病性关节炎或赖特综合征等相鉴别。此外,脊柱骨关节炎、类风湿关节炎和等累及骶髂关节或脊柱时,需进一步根据相关的临床特征加以鉴别。

AS患者一般应进食高蛋白、高热量、易消化的食物,少吃辛辣刺激性食物以及生冷、油腻食品。食物要新鲜,荤素要搭配,食量不宜过多,以适合患者口味、能消化吸收为度。《素问・脏气法时论》指出:“毒药攻邪,五谷为养,五果为助,五畜为益,五菜为充,气味合而服之,以补益精气。”五谷、蔬菜、瓜果、鱼、肉、禽类等均有营养,不可偏颇。

1.宜进食高蛋白、高纤维素、高热量、易消化的食物。RA、AS患者长期慢性消耗,常有低热、肌肉萎缩、贫血等症状,以及蛋白质不足现象。故应增加优质蛋白质和高纤维素食物的摄入。高蛋白的食物是一些植物蛋白和动物蛋白含量高食物,如奶制品、禽蛋类、肉类、鱼类、豆类等,高纤维素食物如蔬菜、水果、粗粮。

2.宜适量选食富含维生素E、C、A、B等丰富的蔬菜和水果。如萝卜、豆芽、紫菜、洋葱、海带、木耳、干果(栗子、核桃、杏仁、葵花籽)及草莓、乌梅、香蕉,以及含水杨酸的西红柿、橘柑、黄瓜等。维生素能帮助人体生长和组织修复,促进各种新陈代谢,增进神经和骨骼系统正常功能。因RA、AS患者长期慢性消耗,多有维生素A、维生素C等维生素的缺乏,故宜进食富含维生素的食物。

3.宜吃富含组氨酸、精氨酸、核酸和胶原的食物。如动物血、蛋、鱼、豆类制品、土豆、鸡肉等,因其能增强免疫力,促进胶原组织合成,增加骨密度,促进关节修复,有利于促进RA、AS的康复。

4.宜多吃含钙、含锌多的食物。如排骨、奶制品、葡萄干、芝麻、松子、核桃等食物,其能调节免疫,补充骨质代谢的正常需要,改善骨质疏松。RA、AS患者多伴有钙、锌的的缺乏,尤其是缺钙会使骨质破坏、骨质疏松加重,并使疼痛加重,所以多进食含钙、锌多的食物非常重要。

1.少食高动物脂肪和高胆固醇食物。如肥肉、动物内脏、油炸食品、奶油制品等,因其产生的酮体、酸类、花生四烯酸代谢产物和炎症介质等,可抑制T淋巴细胞功能,易引起和加重关节疼痛、肿胀、骨质脱钙疏松与关节破坏。

2.少食高嘌呤食物。如动物内脏和海产品等,因其中含较高的嘌呤可能会使关节症状加重。

3.少饮酒、咖啡、浓茶等饮料,注意避免吸烟及被动吸烟。因饮酒、咖啡、浓茶会刺激胃肠,引起肠道不适,还会使中枢神经兴奋致失眠、心悸及疼痛加重;咖啡及浓茶所含的咖啡因可抑制钙的吸收,导致钙质流失,引起骨质疏松;饮酒还可引起肝功能损害;吸烟可增加肺部感染的几率,还会导致免疫力下降,加重病情。

4.少食刺激性强的食物。如生葱、生蒜、辣椒等,因其易引起关节炎症加重,尤其是急性期的病人及阴虚火旺患者最好忌用。

5.过敏体质患者应注意少食牛奶、羊奶等奶制品和花生、巧克力、小米、干酪、奶糖等含酪氨酸、苯丙氨酸和色氨酸的食物。因其能产生致关节炎的介质前列腺素、白三烯、酪氨酸激酶自身抗体及抗牛奶IgE抗体等,易致过敏而引起关节炎加重、复发或恶化。

6.发物忌口:发物忌口是RA、AS患者所必须遵循的食物调养原则。“发物”,从中医角度讲,是指有刺激性或肥甘厚腻特别容易诱发某些疾病(尤其是旧病宿疾)或加重已发疾病的食物。从现代医学角度理解,“发物”则是一些具有过敏原性的食物和会加重代谢、内分泌疾病症状的食物。具有过敏原性的食物能使过敏体质的人可能发生异常免疫反应,抗原抗体免疫复合物沉积在病变部位的血管上,加重病情;而加重代谢、内分泌疾病症状的食物能使人体内环境失调,微循环障碍,诱发或加重RA、AS症状。在RA、AS急性期一般不宜进食“发物”。按照发物的性能分为四大类:一为温热之品,如羊肉、狗肉、花椒、胡椒、香菜、韭菜等;二为生风之品,如虾、蟹、鹅、牛肉、椿芽、笋等;三是湿热之品,如酒、糯米、芒果等;四是冷积之品,如西瓜、梨、柿等各种生冷之品。此外,发物具有体质特异性,所以患者应注意自己日常进食品种,如发现某食物两次进食后均有不适,使原病情加重,应视为发物加以禁忌。发物的概念是相对的,应该按照中医的辨证论治的原则调整膳食,如热偏盛则不宜进食发热之物,比如辣椒、荔枝、茴香、韭菜等;如寒偏盛则不宜进食发冷积之物,比如西瓜、梨、柿、冬瓜、苋菜等。

发物按其来源可分为以下几类:一为海腥类,主要有带鱼、黄鱼、鲳鱼、蚌肉、虾、螃蟹等水产品,这类食品大多咸寒而腥,对于体质过敏者,易诱发过敏性疾病发作如哮喘、荨麻疹等,同时,也易催发疮疡肿毒等皮肤疾病。这类食物含有一定量的异性蛋白和组胺,其可能成为过敏源,引起变态反应。二为禽畜类,主要有鸡头、猪头肉、鹅肉、驴肉、獐肉、牛肉、狗肉等,这类食物主动而性升浮,食之易动风升阳,触发肝阳头痛、肝风脑晕等宿疾,此外,还易诱发或加重皮肤疮疡肿毒。三为食用菌类,主要有蘑菇、香菇等,这类食物性升浮,过食易致动风生阳,触发肝阳头痛、肝风眩晕等宿疾,此外,还易诱发或加重皮肤疮疡肿毒。四为果品类,主要有桃子、杏、芒果、杨梅、荔枝等,此类食物性多温热,前人曾指出,多食桃易生热,发痈、疮、疽、疖、虫疳诸患,多食杏生痈疖,伤筋骨。五为蔬菜类,主要有竹笋、芥菜、菠菜等,这类食物易诱发皮肤疮疡肿毒。此外,属于发物的还有葱、蒜、韭菜等辣刺激性食物,其易引起炎症扩散、加重关节炎症。鸡蛋虽不属发物,但也不宜多吃,一般一天不宜超过2个。原因是鸡蛋内含大量蛋白,但它们属于异性蛋白,有相当一部分人吃了异性蛋白质后出现变态反应。

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